يعتبر الورم البطاني الوعائي الظهاري (EHE)هو ساركوما وعائية نادرة للغاية تمثل أقل من ١%من مجمل أورام الأوعية، ويمكن أن يكون تمييز الورم الكبدي من بقية الآفات الكبدية الأخرى أمراً صعباً لندرته وخصائصه السريرية الغامضة، حيث أجريت دراسة هي الأولى الموثقة حول الورم البطاني الوعائي الظهاري الكبدي البدئي(HEHE) في سوريا كما أنها أول حالة في الأدب الطبي يتم فيها الإبلاغ عن تزامن هذا الورم مع حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية وقصور الغدة الدرقية
وفي هذا الإطار أجريت دراسة في كلية الطب البشري بعنوان" التشخيص الصعب للورم البطاني الوعائي الظهاري الكبدي الأولي لدى مريضة مصابة بحمى البحر الأبيض المتوسط العائلية وقصور الغدة الدرقية "
تناولت الدراسة مريضة مصابة بحمى البحر الأبيض المتوسط العائلي وقصور الغدة الدرقية وتعاني من أمراض مصاحبة متعددة أدت إلى تشخيص حالة نادرة من HEHE حيث تمت معالجتها بمثبطات التيروزين كيناز(البازوبانيب) لأكثر من عامين وأبدت استجابة طويلة الأمد عليه.
وأظهرت نتائج هذه الدراسة تراجع في أعراض حمى البحر الأبيض المتوسط بعد البدء بتناول البازوبانيب على الرغم من توقف المريضة عن تناول الكولشيسين وإلى وجود علاقة بين هذا الورم وتطور قصور الغدة الدرقية بسبب زيادة استقلاب هرمون التيروكسين، مما قد يفسر حالة قصور الغدة الدرقية لدى المريضة في هذه الدراسة.
Damascus University @ 2025 by SyrianMonster | All Rights Reserved